英文名稱：Anti-ATIC/PURH?

中文名稱：AICAR甲酰基轉移酶抗體（ATIC/PURH）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應：人、大鼠、小鼠、狗、豬、牛、馬、兔子?

產品應用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蠟切片需做抗原修復）

尚未在其他應用程序中測試。

用戶終應確定合適稀釋濃度。

分  子 量：65kDa

?細胞定位：細胞漿 細胞膜

狀態：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATIC/AICAR transformylase:351-450/592

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：AICAR transformylase; 5 aminoimidazole 4 carboxamide 1 beta D ribonucleotide transformylase/inosinicase; 5 aminoimidazole 4 carboxamide ribonucleotide formyltransferase; 5 aminoimidazole 4 carboxamide ribonucleotide formyltransferase/IMP cyclohydrolase; 5-aminoimidazole-4-carboxamide ribonucleotide formyltransferase; AICAR; AICAR formyltransferase/IMP cyclohydrolase bifunctional enzyme; AICARFT; AICARFT/IMPCHASE; ATIC; Bifunctional purine biosynthesis protein PURH; FLJ93545; IMP cyclohydrolase; IMP synthase; IMP synthetase; IMPCHASE; Inosinicase; OK/SW-cl.86; Phosphoribosylaminoimidazolecarboxamide formyltransferase; Phosphoribosylaminoimidazolecarboxamide formyltransferase/IMP cyclohydrolase; PUR9_HUMAN; PURH.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復凍融循環。凍干抗體在室溫下至少穩定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩定兩周。

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產品介紹

雙功能嘌呤生物合成蛋白atac（也稱為purh）含有aicar轉化酶和imp環水解酶活性。aicar（5-氨基咪唑-4-甲酰胺核糖核苷酸）轉化酶催化嘌呤生物合成的第二步到后一步，在核苷酸和IMP的產生中起著重要作用。在atic轉化酶基因中的缺陷可導致aica再出血，也被稱為aica-核苷尿，以及嘌呤生物合成中的先天性錯誤，是神經系統的大災難。AICA再吸收個體在紅細胞和成纖維細胞中積累AICA核苷，也被稱為ZMP及其衍生物。病人也會在尿液中排出大量的AICA核苷。精神發育遲滯、癲癇、畸形和先天性失明都是本病的癥狀。

功能：

對嘌呤生物合成的兩個步驟進行催化的雙功能酶。

子單元：

同二聚體。

疾病：

ATI缺陷是導致AICA核糖體病的原因[MIM:608688]；也稱為AICA核糖體病。AICA核糖尿癥是一種神經破壞性的先天性嘌呤生物合成錯誤。AICA核糖體病患者在尿液中排出大量的AICA核糖體，并在紅細胞和成纖維細胞中積累AICA核糖體及其衍生物。AICA核糖酶引起嚴重的智力遲鈍、癲癇、畸形和先天性失明。

相似性：

屬于珀斯家族。

重要提示：

本產品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應用。

公司優勢：
1）質量：我司提供的的試劑為世界。
2）價格：價格實惠，量大從優。
4）服務：提供完整的售前、售后和售中服務。售后到底。

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